Μετάβαση στο περιεχόμενο

Epidermolysis bullosa (EB): συμπτώματα, θεραπεία και φροντίδα

Τι είναι το EB;

Το EB είναι σύντομο για το epidermolysis bullosa.

Το κληρονομικό ΕΒ είναι μια ομάδα σπάνιων και απίστευτα επώδυνων γενετικών δερματικών παθήσεων που προκαλούν φουσκάλες και σχίσιμο στο δέρμα με το παραμικρό άγγιγμα. Με δέρμα τόσο εύθραυστο όσο τα φτερά μιας πεταλούδας, το EB αναφέρεται συχνά ως «δέρμα πεταλούδας».

  • Πιστεύεται ότι επηρεάζει τουλάχιστον 5,000 άτομα στο Ηνωμένο Βασίλειο και 500,000 παγκοσμίως. Αυτοί οι αριθμοί θα μπορούσαν να είναι πολύ υψηλότεροι, αν και συχνά δεν διαγιγνώσκονται. Επί του παρόντος δεν υπάρχουν θεραπείες για το EB.
  • Είναι μια γενετική πάθηση. γεννιέστε με αυτό αν και μπορεί να μην γίνει εμφανές παρά αργότερα στη ζωή.
  • Ο τύπος του EB που έχετε δεν αλλάζει αργότερα στη ζωή και το EB δεν είναι μεταδοτικό ή μολυσματικό.

Το επίκτητο EB είναι γνωστό ως EB acquisita και είναι ένας σπάνιος, σοβαρός τύπος EB που προκαλείται από αυτοάνοση νόσο.

 

Περιεχόμενα:

Τι προκαλεί το EB;

Κάθε άτομο έχει δύο αντίγραφα από κάθε γονίδιο, ένα που μεταδίδεται από κάθε γονέα. Ένα γονίδιο είναι τμήμα του DNA που ελέγχει μέρος της χημείας ενός κυττάρου – ιδιαίτερα την παραγωγή πρωτεΐνης. Κάθε γονίδιο αποτελείται από DNA, το οποίο περιέχει τις οδηγίες για την παραγωγή απαραίτητων πρωτεϊνών, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που βοηθούν στη σύνδεση των στρωμάτων του δέρματος μεταξύ τους. 

Σε άτομα που έχουν κληρονομήσει EB, ένα ελαττωματικό ή μεταλλαγμένο γονίδιο που μεταβιβάζεται μέσω της οικογένειας σημαίνει ότι στις πληγείσες περιοχές του σώματος λείπουν οι βασικές πρωτεΐνες που είναι υπεύθυνες για τη σύνδεση του δέρματος, πράγμα που σημαίνει ότι το δέρμα μπορεί να διασπαστεί εύκολα με την τριβή. 

Ένα παιδί, νέος ή ενήλικας με ΕΒ μπορεί να έχει κληρονομήσει το ελαττωματικό γονίδιο από έναν γονέα που έχει επίσης ΕΒ ή μπορεί να έχει κληρονομήσει το ελαττωματικό γονίδιο και από τους δύο γονείς που είναι απλώς «φορείς» αλλά δεν έχουν οι ίδιοι ΕΒ. Η αλλαγή στο γονίδιο μπορεί επίσης να συμβεί τυχαία όταν κανένας από τους γονείς δεν είναι φορείς, αλλά το γονίδιο μεταλλάσσεται αυθόρμητα είτε στο σπέρμα είτε στο ωάριο πριν από τη σύλληψη.

Επίσης σπάνια, μια σοβαρή μορφή EB μπορεί να αποκτηθεί ως αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης νόσου, όπου το σώμα αναπτύσσει αντισώματα για να επιτεθεί στις πρωτεΐνες των δικών του ιστών.

Το EB μπορεί να κληρονομηθεί είτε ως κυρίαρχο, όπου μόνο ένα αντίγραφο του γονιδίου είναι ελαττωματικό, είτε ως υπολειπόμενο, όπου και τα δύο αντίγραφα του γονιδίου είναι ελαττωματικά. Οι γονείς έχουν 50% πιθανότητα να μεταδώσουν μια κυρίαρχη μορφή ΕΒ στο παιδί τους, ενώ η πιθανότητα να μεταδώσουν μια υπολειπόμενη μορφή ΕΒ πέφτει στο 25%. Και οι δύο γονείς μπορεί να φέρουν το γονίδιο χωρίς να γνωρίζουν και να εμφανίζουν συμπτώματα. 

Το ελαττωματικό γονίδιο και η πρωτεΐνη που λείπει μπορεί να εμφανιστούν σε διαφορετικά στρώματα του δέρματος, που είναι αυτό που υπαγορεύει τον τύπο του EB.

Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με το EB, επισκεφθείτε τους παρακάτω συνδέσμους.

Molnlycke

NHS

Υπάρχουν διαφορετικοί τύποι EB; 

Θεωρείται ότι υπάρχουν πάνω από 30 υποτύποι κληρονομικού ΕΒ, ομαδοποιημένοι στους τέσσερις κύριους τύπους που αναφέρονται παρακάτω. Κάθε τύπος EB προσδιορίζεται ανάλογα με το στρώμα του δέρματος που επηρεάζεται από το ελαττωματικό γονίδιο και την πρωτεΐνη που λείπει.  

Μάθετε περισσότερα για τους διαφορετικούς τύπους EB παρακάτω.

Αυτός ο διαλογισμός στα είναι το Το συνηθέστερο τύπος EB αντιπροσωπεύει το 70% όλων των περιπτώσεων. EBS τα συμπτώματα ποικίλλουν in αυστηρότητα. Με EBS η πρωτεΐνη που λείπει και η ευθραυστότητα εμφανίζεται μέσα στο κορυφή στρώμα του δέρματος γνωστή ως την επιδερμίδα. 

 

Μάθετε περισσότερα για το EB simplex

Μπορεί να είναι λιγότερο σοβαρή ή σοβαρή (ανάλογα με το αν είναι κυρίαρχο ή υπολειπόμενο). Η πρωτεΐνη που λείπει και η ευθραυστότητα συμβούν κάτω από τη βασική μεμβράνη, Η οποία είναι ένα λεπτό, πυκνό στρώμα που καλύπτει τον περισσότερο ανθρώπινο ιστό. Το 25% όλων των περιπτώσεων EB είναι Δυστροφικό EB. 

 

Μάθετε περισσότερα για το Dystrophic eb

Μια σπάνια μορφή EB αυτό αντιπροσωπεύει μόλις 5% όλων των περιπτώσεων. Τα συμπτώματα JEB ποικίλλουν σε σοβαρότητα και προκαλούνται από a λείπει πρωτεΐνη στο δέρμα. Fεμφανιστεί ραγιάδαs μεin τη δομή που διατηρεί την επιδερμίδα και το χόριο (το εσωτερικό στρώμα των δύο κύριων στρώματα του δέρματος) μαζί – η βασική μεμβράνη.

 

Μάθετε περισσότερα για το junctional eb

ΚΕΒ. Ένα πολύ σπάνιο μορφή EB (λιγότερο από 1% των περιπτώσεων). Ονομάστηκε λόγω το ελαττωματικό γονίδιο όντας υπεύθυνος για οι πληροφορίες απαιτείται για την παραγωγή της πρωτεΐνης Kindlin1. Με KEB, ευθραυστότητα μπορεί να εμφανιστεί σε πολλαπλά επίπεδα του δέρματος. 

 

Μάθετε περισσότερα για το KINDLER eb

Πώς γίνεται η διάγνωση του EB; 

Το EB θα διαγνωστεί συνήθως σε μωρά και μικρά παιδιά όταν τα συμπτώματα είναι εμφανή από τη γέννηση.  

Ωστόσο, ορισμένοι τύποι EB, όπως το EBS, μπορεί να μην διαγνωστούν μέχρι την ενηλικίωση, και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να μην διαγνωστούν καθόλου, καθώς οι επαγγελματίες υγείας δεν αναγνωρίζουν πάντα τα συμπτώματα ή συχνά μπορούν να το διαγνώσουν λανθασμένα ως άλλη φλεγμονώδη πάθηση του δέρματος, όπως π. ψωρίαση ή ατοπική δερματίτιδα (σοβαρό έκζεμα). 

Εάν υποψιάζεστε ότι το παιδί σας έχει EB, θα παραπεμφθεί σε ειδικό δερματολόγο (δερματολόγο) ο οποίος μπορεί να πραγματοποιήσει εξετάσεις (με τη συγκατάθεσή σας) για να καθορίσει τον τύπο του EB και το σχέδιο υποστήριξης που απαιτείται για τη διαχείριση των συμπτωμάτων. Μπορεί να λάβουν ένα μικρό δείγμα δέρματος (βιοψία) για να το στείλουν για εξέταση ή διάγνωση μέσω εξέτασης αίματος. 

Σε ορισμένες περιπτώσεις, όπου υπάρχει οικογενειακό ιστορικό EB, μπορεί να είναι δυνατό να γίνει έλεγχος σε ένα αγέννητο μωρό για EB μετά την 11η εβδομάδα της εγκυμοσύνης. 

Οι προγεννητικές εξετάσεις περιλαμβάνουν αμνιοπαρακέντηση και δειγματοληψία χοριακής λάχνης. Αυτές οι εξετάσεις μπορεί να προσφέρονται εάν εσείς ή ο σύντροφός σας είναι γνωστό ότι είστε φορέας του ελαττωματικού ή κατεστραμμένου γονιδίου που σχετίζεται με το EB και υπάρχει κίνδυνος να αποκτήσετε παιδί με EB. Αυτό δεν είναι ένα τεστ για το οποίο θα χρειαστεί να πληρώσετε εάν σας παραπέμψουν να κάνετε ένα. Είναι μια προαιρετική εξέταση, ορισμένες οικογένειες μπορεί να επιλέξουν να κάνουν εξετάσεις για να δουν εάν το αγέννητο παιδί τους επηρεάζεται, άλλες μπορεί να επιλέξουν να μην το κάνουν. Συνήθως, ο γιατρός θα κάνει την παραπομπή και το κόστος καλύπτεται από το NHS. Η ομάδα ειδικών υγειονομικής περίθαλψης του EB θα συζητήσει τις πιθανότητες μετάδοσης. Οι οικογένειες μπορούν επίσης να παραπεμφθούν για γενετική συμβουλευτική εάν το επιθυμούν. 

Εάν το τεστ επιβεβαιώσει ότι το παιδί σας θα έχει EB, θα σας προσφερθούν συμβουλές και συμβουλές μέσω του NHS που διευθύνει τα τέσσερα κέντρα αριστείας υγειονομικής περίθαλψης EB σε συνεργασία με το DEBRA UK.  

Εάν εσείς ή ένα μέλος της οικογένειας διαγνώστηκε πρόσφατα με EB, μπορούμε να σας βοηθήσουμε να λάβετε την υποστήριξη που χρειάζεστε, παρακαλούμε επικοινωνήστε με την ομάδα υποστήριξης της κοινότητας EB. Μπορεί να έχετε πρόσβαση σε οικονομική βοήθεια μέσω του Υπηρεσία μεταφοράς NHS  εάν πληροίτε τα κριτήρια και λαμβάνετε συγκεκριμένες παροχές. Εναλλακτικά, θα μπορούσατε υποβάλετε αίτηση στη DEBRA UK για επιχορήγηση υποστήριξης.

Πώς επηρεάζει το EB το σώμα; 

Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με τον τύπο και τη βαρύτητα της ΕΒ, αλλά η κύρια πρόκληση που αντιμετωπίζουν τα άτομα με ΕΒ καθημερινά είναι ο πόνος και ο κνησμός που εμφανίζονται λόγω των φουσκάλων. Σε ορισμένους τύπους EB συμπεριλαμβανομένου του EBS, οι φουσκάλες μπορεί να εντοπιστούν στα χέρια και τα πόδια ή να γενικευθούν σε όλο το σώμα, ωστόσο σε σοβαρούς τύπους EB μπορεί να επηρεάσει οποιοδήποτε μέρος του σώματος, συμπεριλαμβανομένων των βλεννογόνων βλεννογόνων, που είναι η υγρή, εσωτερική επένδυση ορισμένων όργανα και κοιλότητες του σώματος όπως η μύτη, το στόμα, οι πνεύμονες και το στομάχι. Οι φουσκάλες μπορεί επίσης να εμφανιστούν στα μάτια και στα εσωτερικά όργανα, συμπεριλαμβανομένου του λαιμού και του οισοφάγου.  

Μάθετε περισσότερα για το πώς το EB επηρεάζει το σώμα παρακάτω.

  • Το άγγιγμα ή η τριβή μπορεί να προκαλέσει διάτμηση του δέρματος και να σχηματιστούν φουσκάλες, οι φουσκάλες δεν είναι αυτοπεριοριζόμενες, επομένως πρέπει να τρυπώνετε τακτικά για να αποφύγετε τη μεγέθυνσή τους.  
  • η επούλωση των φυσαλίδων μπορεί να προκαλέσει πόνο, έντονο κνησμό και ουλές. 
  • Σε ορισμένους τύπους EB, οι φουσκάλες μπορεί να εμφανιστούν κυρίως στα χέρια και τα πόδια που προκαλούν προβλήματα με το περπάτημα/κινητικότητα και άλλες καθημερινές δραστηριότητες. 
  • Σε σοβαρές μορφές EB, εσωτερικές φουσκάλες όπως στο εσωτερικό του στόματος μπορεί να δυσκολέψουν την κατάποση και μπορεί να υπάρξει στένωση του οισοφάγου (λαιμού) και των αεραγωγών που θα απαιτούσαν ιατρική παρέμβαση. 
  • Οι εκτεταμένες φουσκάλες και οι πληγές μπορούν να προκαλέσουν μόλυνση του δέρματος εάν δεν αντιμετωπιστούν σωστά. 
  • Ορισμένοι τύποι EB μπορεί να εμφανίσουν εκτεταμένες ουλές, αλλαγή στο χρώμα του δέρματος με την πάροδο του χρόνου και υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης καρκίνου του δέρματος.  
  • Η συσσώρευση ουλώδους ιστού μπορεί να προκαλέσει τη σύντηξη των δακτύλων των χεριών και των ποδιών, κάτι που μπορεί να απαιτήσει ιατρική παρέμβαση. 
  • Το EB μπορεί να επηρεάσει άλλα όργανα του σώματος εκτός από το δέρμα, συμπεριλαμβανομένων των οστών και των εντέρων, μπορεί επίσης να οδηγήσει σε άλλες ιατρικές επιπλοκές, συμπεριλαμβανομένης της δυσκοιλιότητας, ιδιαίτερα για τα παιδιά λόγω των φυσαλίδων γύρω από το κάτω μέρος, και επειδή είναι παρενέργεια ορισμένων είδη παυσίπονων. Το EB μπορεί επίσης να οδηγήσει σε αναιμία. Οι επιδράσεις του EB είναι πολυσυστημικές και σε σοβαρούς τύπους EB η οστική πυκνότητα μπορεί να επηρεαστεί σοβαρά. 

Δύο από τα πιο κοινά συμπτώματα που σχετίζονται με το EB είναι ο πόνος και η φαγούρα. Αυτά τα συμπτώματα εμφανίζονται λόγω των συχνών και μερικές φορές εκτεταμένες φουσκάλες που μπορεί να υπάρχουν σε όλο το σώμα και εσωτερικά λόγω έλλειψης ή μη φυσιολογικών πρωτεϊνών που προκαλούνται από ένα ελαττωματικό ή μεταλλαγμένο γονίδιο, πράγμα που σημαίνει ότι το δέρμα δεν συνδέεται όπως θα έπρεπε. .  

Επί του παρόντος δεν υπάρχουν θεραπείες για το EB, αλλά υπάρχουν υποστηρικτικά μέτρα/φάρμακα που βοηθούν στον πόνο και τον κνησμό καθώς και με άλλα συμπτώματα. Ο ειδικός υγειονομικής περίθαλψης του EB θα μπορεί να σας συμβουλεύσει ποιες θεραπείες είναι κατάλληλες για εσάς, αλλά παρακάτω είναι μια γενική επισκόπηση των αιτιών και των θεραπειών για αυτά τα δύο κοινά συμπτώματα.

Υπάρχουν πολλοί περίπλοκοι λόγοι για τους οποίους τα άτομα με ΕΒ αισθάνονται πόνο και ο εντοπισμός της αιτίας είναι σημαντικός, ώστε να μπορούν να προσφερθούν συμβουλές για τη μείωση του πόνου. Εάν αισθάνεστε πόνο και χρειάζεστε υποστήριξη, οι εξειδικευμένες ομάδες υγειονομικής περίθαλψης της EB θα μπορούν να σας συμβουλεύσουν και να σας υποστηρίξουν με τη διαχείριση του πόνου. Ο Ομάδα υποστήριξης της κοινότητας DEBRA EB μπορεί επίσης να σας παρέχει πρακτική και συναισθηματική υποστήριξη, συμπεριλαμβανομένων επιχορηγήσεων για τη χρηματοδότηση αντικειμένων που μπορεί να βοηθήσουν στον πόνο και τη φαγούρα.  

Οι συνήθεις αιτίες πόνου με EB περιλαμβάνουν: 

  • φουσκάλες / επούλωση φυσαλίδων. 
  • περιοχές με απώλεια δέρματος και ανοιχτές πληγές. 
  • βλάβες (μια περιοχή ανώμαλου ή κατεστραμμένου ιστού) στους βλεννογόνους, που είναι ιστός που εκκρίνει βλέννα και γραμμές κοιλότητες και όργανα, αυτές περιλαμβάνουν το στόμα, τα βλέφαρα, το στομάχι και τον κερατοειδή (μπροστινό μέρος του ματιού). 
  • λοιμώξεις. 
  • εσωτερικές φουσκάλες. 
  • τραύμα στο δέρμα σαν τρίψιμο ή κτύπημα. 
  • υπερθέρμανση. 
  • άγνωστες αιτίες ή επιπλοκές που δεν σχετίζονται με το δέρμα. 
  • εφαρμογή λανθασμένων επιδέσμων ή τοπικών θεραπειών.  
  • αλλάζει επιδέσμους. 
  • ευαισθησία σε προϊόντα όπως απορρυπαντικά ρούχων και αποσμητικά. 
  • υλικά ένδυσης. 

Μόλις μάθετε γιατί νιώθετε πόνο (ακόμα και αν υπάρχουν άγνωστες αιτίες), μπορείτε να συνεργαστείτε με τον ειδικό υγειονομικής περίθαλψης EB για ένα σχέδιο μείωσης του πόνου. Παρακάτω είναι μερικές γενικές συμβουλές για την ελαχιστοποίηση του πόνου για άτομα που ζουν με EB, ωστόσο, αυτό που λειτουργεί για ένα άτομο μπορεί να μην λειτουργεί για ένα άλλο, επομένως θα πρέπει πάντα να ζητάτε συμβουλές από τον ειδικό υγειονομικής περίθαλψης EB για την ατομική σας κατάσταση. 

Ο κνησμός είναι μια δυσάρεστη αίσθηση που προκαλεί ξύσιμο. Για τα άτομα που ζουν με EB, ο κνησμός μπορεί να είναι πολύ επώδυνος. Το ξύσιμο μπορεί να είναι δύσκολο να αντισταθεί κανείς και μπορεί να προκαλέσει περαιτέρω τραύμα στο δέρμα και να οδηγήσει σε διάσπαση πληγών που έχουν σχεδόν επουλωθεί. Το ξύσιμο μπορεί επίσης να οδηγήσει σε φλεγμονώδη αντίδραση, η οποία ενισχύει περαιτέρω την αίσθηση κνησμού. 

Συνήθεις αιτίες κνησμού σε ασθενείς με ΕΒ 

  • επουλωτικές φουσκάλες.  
  • ξηρό δέρμα. 
  • υπερθέρμανση. 
  • φλεγμονή. 
  • επίμονη βλάβη του δέρματος λόγω επανεμφάνισης φυσαλίδων στην ίδια περιοχή.  
  • ορισμένα οπιοειδή/οπιούχα (φάρμακα ανακούφισης του πόνου) μπορεί να αυξήσουν τον κνησμό. 
  • ευαισθησία σε προϊόντα όπως απορρυπαντικά ρούχων, αποσμητικά και άλλα προϊόντα που ταιριάζουν με το δέρμα. 
  • Το άγχος μπορεί να αυξήσει τη φαγούρα – δείτε χρήσιμους συνδέσμους για πληροφορίες και πόρους που θα σας βοηθήσουν να αντιμετωπίσετε το άγχος. 
  • αναιμία που μπορεί να είναι παρενέργεια του EB που οδηγεί σε κνησμό. 
  • άγνωστη ή συνδυασμός αιτιών. 

Στις πιο σοβαρές περιπτώσεις το EB μπορεί να είναι πολύ ορατό και μπορεί να επηρεάσει πολλές περιοχές του σώματος, ωστόσο σε άλλες περιπτώσεις, για παράδειγμα το EB Simplex, που αντιπροσωπεύει το 70% όλων των περιπτώσεων EB, μπορεί να είναι λιγότερο ορατό και να επηρεάσει μόνο ορισμένες περιοχές του το σώμα όπως τα πόδια. Το EB μπορεί επίσης να είναι μια δυναμική αναπηρία που σημαίνει ότι οι επιπτώσεις της πάθησης στο άτομο μπορεί να είναι μεταβλητές. Για παράδειγμα, ένα άτομο με ΕΒ μπορεί να μην χρειάζεται ποτέ υποστήριξη κινητικότητας και αντ 'αυτού θα κάνει τις απαραίτητες προσαρμογές για να βοηθήσει στη διαχείριση ή την πρόληψη των συμπτωμάτων του, ωστόσο ένα άλλο άτομο με ΕΒ μπορεί να χρειάζεται ένα βοήθημα κινητικότητας περιστασιακά και για κάποιο άλλο μπορεί να έχει συχνή ανάγκη για υποστήριξη κινητικότητας.

Τα μέλη μας μας είπαν ότι η EB μπορεί να αισθάνεται σαν μια κρυφή αναπηρία που μπορεί να δημιουργήσει πρόσθετες προκλήσεις, επειδή η EB, σε όλες τις μορφές της, μπορεί να είναι δύσκολο να ζήσεις τόσο σωματικά όσο και πνευματικά χωρίς να χρειάζεται να σε ανακρίνουν ή να σε κάνουν να νιώθεις ότι πρέπει να εξηγήσεις τι είναι. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο είναι σημαντικό περισσότεροι άνθρωποι να γνωρίζουν και να κατανοούν το EB.

 

Μάθετε περισσότερα για το EB ως κρυφή αναπηρία

Χρήσιμοι σύνδεσμοι

Οδηγοί ασθενών EB - DEBRA International

Θεραπεία EB - NHS

Συμβουλές για νεογέννητα - Great Ormond Street

Δράση για τον πόνο

Ανησυχία πόνου

Διαχείριση χρόνιου πόνου - NHS

Αντιμετώπιση πόνου – Διαλογισμός

Δωρεάν καθοδηγούμενος διαλογισμός για τον πόνο

Υποστήριξη ύπνου - Νους

Τεχνικές ύπνου - NHS

Υπάρχει ειδική υγειονομική περίθαλψη EB; 

Η DEBRA UK συνεργάζεται με το NHS για την παροχή μιας βελτιωμένης υπηρεσίας υγειονομικής περίθαλψης EB, η οποία είναι ζωτικής σημασίας για άτομα που ζουν με όλους τους τύπους EB, καθώς στοχεύει στη μείωση του κινδύνου περαιτέρω δερματικής βλάβης και επιπλοκών και στον έλεγχο συμπτωμάτων όπως πόνο και φαγούρα. 

Υπάρχουν τέσσερα καθορισμένα κέντρα αριστείας υγειονομικής περίθαλψης EB στο Ηνωμένο Βασίλειο που παρέχουν εξειδικευμένη υγειονομική περίθαλψη και υποστήριξη EB, καθώς και άλλες τοποθεσίες νοσοκομείων και τακτικές κλινικές που στοχεύουν στην παροχή υπηρεσιών EB σε άτομα όπου κι αν βρίσκονται. Ομάδες που αποτελούνται από DEBRA EB Community Support Managers, συμβούλους, επικεφαλής της EB, νοσηλευτές και άλλους ειδικούς επαγγελματίες υγείας θα συνεργαστούν για να καθορίσουν ένα σχέδιο διαχείρισης συμπτωμάτων που είναι καλύτερο για εσάς, το παιδί σας ή το άτομο που φροντίζετε.

Ορισμένες οικογένειες με ΕΒ μπορεί να επιλέξουν να μεταδώσουν πληροφορίες και συμβουλές στις νεότερες γενιές για να τις βοηθήσουν να αντιμετωπίσουν τα συμπτώματα, ειδικά εάν δεν έχουν καταφέρει να λάβουν διάγνωση ή την υποστήριξη που χρειάζονται μέσω του γιατρού τους. Αυτό είναι απολύτως κατανοητό, αλλά να είστε βέβαιοι ότι η εξειδικευμένη υγειονομική περίθαλψη EB που διατίθεται μέσω του NHS είναι επίσης εκεί για εσάς. Η υπηρεσία είναι εκεί για να υποστηρίξει ολόκληρη την κοινότητα EB, άτομα όλων των ηλικιών που ζουν με όλους τους τύπους EB.  

Σας συνιστούμε να επικοινωνήσετε μαζί μας, καθώς μπορούμε να σας βοηθήσουμε να παραπεμφθείτε σε ειδικούς υγειονομικής περίθαλψης της EB, ώστε να μπορείτε να λάβετε τις πιο πρόσφατες συμβουλές και πληροφορίες σχετικά με τις τοπικές υπηρεσίες υποστήριξης. Ή αν προτιμάτε να μην σας παραπέμπουν, μπορούμε να σας υποστηρίξουμε με άλλους τρόπους. Ωστόσο, είναι σημαντικό να βεβαιωθείτε ότι είστε γνωστοί σε εξειδικευμένες υπηρεσίες, καθώς συμβάλλει στην πρόοδο των θεραπειών EB. Διαθέτουμε ένα πρότυπο επιστολής παραπομπής που μπορείτε να χρησιμοποιήσετε εάν απαιτείται για να παρέχετε στον γιατρό σας όταν ζητάτε παραπομπή. Παρακαλώ Επικοινωνήστε μαζί μας για περισσότερες πληροφορίες.

Για να αποκτήσετε πρόσβαση σε εξειδικευμένη υγειονομική περίθαλψη EB μέσω του NHS συνήθως απαιτείται παραπομπή. Εάν πιστεύετε ότι έχετε μια μορφή EB, μπορείτε να επισκεφτείτε τον γιατρό σας, εάν υποψιάζονται επίσης ότι μπορεί να έχετε EB, μπορούν να σας παραπέμψουν σε ένα από τα κέντρα EB όπου ένας ειδικός δέρματος (δερματολόγος) μπορεί να κάνει βιοψία για να σας στείλει να κάνετε εξετάσεις ή να κάνετε αιματολογικές εξετάσεις και αφού παρακολουθήσετε την ομάδα ειδικών θα συνεργαστούν μαζί σας για να παρέχουν την καλύτερη φροντίδα στο παιδί σας. 

Για να υποστηρίξουμε τον γιατρό σας να προσδιορίσει εάν έχετε EB ή όχι και για να διασφαλίσετε ότι σας παραπέμπει στο σωστό εξειδικευμένο κέντρο υγειονομικής περίθαλψης EB, η Ομάδα Υποστήριξης της Κοινότητας EB μπορεί να σας παράσχει μια επιστολή που μπορείτε να μοιραστείτε με τον GP σας. Για να ζητήσετε ένα παρακαλώ επικοινωνηστε μαζί μας.

Μόλις διαγνωστεί επίσημα με EB, παρακαλούμε να κάνετε αίτηση στο γίνετε μέλος της DEBRA UK ώστε να μπορείτε να επωφεληθείτε από τις δωρεάν πληροφορίες, πόρους και υποστήριξη που προσφέρουμε σε όλους στο Ηνωμένο Βασίλειο που ζουν με ή επηρεάζονται άμεσα από το EB.

Μπορείτε να βρείτε στοιχεία επικοινωνίας για τα τέσσερα κέντρα αριστείας υγειονομικής περίθαλψης EB που αναφέρονται παρακάτω καθώς και ο άλλα νοσοκομεία στα οποία βρίσκονται ειδικοί ΕΒ που βρίσκεται. Εάν θέλετε βοήθεια για να επικοινωνήσετε με μια ομάδα υγειονομικής περίθαλψης της EB ή εάν έχετε οποιεσδήποτε απορίες σχετικά με την υγειονομική περίθαλψη EB, παρακαλούμε επικοινωνήστε μαζί μας.

Οι εξειδικευμένες ομάδες υγειονομικής περίθαλψης EB για παιδιά και νέους εδρεύουν στο Birmingham Women's and Children's Hospital, στο Great Ormond Street Hospital στο Λονδίνο και στο Glasgow Royal Hospital for Children.  

 

Νοσοκομείο Γυναικών και Παίδων του Μπέρμιγχαμ 

Πληροφορίες σχετικά με πώς να πάτε στο νοσοκομείο.

Στοιχεία επικοινωνίας: 

  • Καλέστε – 0121 333 8757 ή 0121 333 8224 (αναφέρετε ότι το παιδί έχει EB) 
  • Email – eb.team@nhs.net 

 

Το νοσοκομείο Great Ormond Street 

Πληροφορίες σχετικά με πώς να πάτε στο νοσοκομείο.

Στοιχεία επικοινωνίας: 

  • Καλέστε – 0207 829 7808 (ομάδα EB) ή 0207 405 9200 (κύριος πίνακας διανομής) 
  • ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ - eb.nurses@gosh.nhs.uk  

 

Βασιλικό Νοσοκομείο Παίδων της Γλασκώβης 

Πληροφορίες σχετικά με πώς να πάτε στο νοσοκομείο.

Στοιχεία επικοινωνίας: 

 

Sharon Fisher – EB Pediatric Clinical Nurse 

 

Kirsty Walker – Νοσοκόμα Δερματολογίας 

 

Dr Catherine Drury – Σύμβουλος Δερματολογίας  

  • Καλέστε – 0141 451 6596  

 

Κύριος πίνακας διανομής 

  • Καλέστε – 0141 201 0000  

Οι εξειδικευμένες ομάδες υγειονομικής περίθαλψης EB για ενήλικες εδρεύουν στο Solihull Hospital, στο Guys & St.Thomas' Hospital στο Λονδίνο και στο Royal Infirmary της Γλασκώβης.

 

Νοσοκομείο Solihull 

Πληροφορίες για το πώς θα φτάσετε στο νοσοκομείο

Στοιχεία επικοινωνίας: 

  • Καλέστε – 0121 424 5232 ή 0121 424 2000 (κεντρικός πίνακας)  

 

Guys & St. Thomas' Hospital  

Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης ενηλίκων EB στο Guys & St.Thomas' Hospital εδρεύει στο Κέντρο Σπάνιων Ασθενειών: 

Κέντρο Σπάνιων Παθήσεων, 1ος όροφος, Νότια Πτέρυγα, Νοσοκομείο Αγίου Θωμά, Westminster Bridge Road, Λονδίνο, SE1 7EH 

Πληροφορίες για το πώς θα φτάσετε στο νοσοκομείο

 

Στοιχεία επικοινωνίας: 

  • Καλέστε – Διαχειριστή EB στο 020 7188 0843 ή ρεσεψιόν του Κέντρου Σπάνιων Παθήσεων στο 020 7188 7188 επέκταση 55070 
  • ΗΛΕΚΤΡΟΝΙΚΗ ΔΙΕΥΘΥΝΣΗ - gst-tr.dermatologyreferralsEB@nhs.net 

 

Βασιλικό Αναρρωτήριο της Γλασκώβης 

Πληροφορίες σχετικά με πώς να πάτε στο νοσοκομείο

Στοιχεία επικοινωνίας: 

Maria Avarl – EB Adult Clinical Nurse Specialist 

 

Dr Catherine Drury – Σύμβουλος Δερματολογίας  

  • Καλέστε – 0141 201 6454  

 

Susan Herron – EB Business Support Assistant  

  • Καλέστε – 0141 201 6447  

 

Πίνακας μεταγωγής (A&E) 

  • Καλέστε – 0141 414 6528 

Πώς αντιμετωπίζεται το EB; 

Δεν υπάρχουν θεραπείες για την EB, αλλά υπάρχουν διαθέσιμες θεραπείες που στοχεύουν στη βελτίωση της ποιότητας ζωής με τη διαχείριση των συμπτωμάτων όσο το δυνατόν καλύτερα. 

Σε αυτή την ενότητα θα βρείτε περισσότερες πληροφορίες και συμβουλές σχετικά με τις θεραπείες και τη διαχείριση των συμπτωμάτων της EB.  

Για τους περισσότερους ανθρώπους που ζουν με EB ή φροντίζουν κάποιον με EB, η φροντίδα του τραύματος είναι ένα μεγάλο μέρος της καθημερινής ζωής. Το να γνωρίζετε πώς να διαχειρίζεστε τις φουσκάλες και τους διαφορετικούς τύπους τραυμάτων, τη θεραπεία του πόνου και του κνησμού, την πρόληψη και τη θεραπεία λοιμώξεων και πότε να αναζητάτε ιατρική συμβουλή είναι όλα ζωτικής σημασίας για τη φροντίδα του τραύματος EB. 

Υπάρχει μια σειρά υποστήριξης για να βοηθηθούν άτομα και οικογένειες να αντιμετωπίσουν τις προκλήσεις της ζωής με το EB, συμπεριλαμβανομένου του Κέντρα αριστείας υγειονομικής περίθαλψης EB όπου οι ασθενείς που ζουν σε οποιοδήποτε από τα τέσσερα έθνη μπορούν να παραπέμπονται για τακτική υγειονομική περίθαλψη και υποστήριξη. Οι ειδικοί υγειονομικής περίθαλψης της EB σε αυτά τα κέντρα, μερικά από τα οποία χρηματοδοτούνται εν μέρει από το DEBRA UK, είναι γνώστες και έμπειροι στον τρόπο φροντίδας του δέρματος, συμπεριλαμβανομένου του τρόπου με τον οποίο ανοίγονται φουσκάλες και ποιες θεραπείες είναι διαθέσιμες για την ανακούφιση των συμπτωμάτων. Μπορείτε να ζητήσετε να σας παραπέμψουν ένα από τα κέντρα μέσω του GP σας. Εάν ο γιατρός σας δεν είναι σίγουρος για την παραπομπή σας ή δεν είστε σίγουροι για το τι να ζητήσετε, παρακαλώ επικοινωνήστε με την ομάδα υποστήριξης της κοινότητας EB ο οποίος θα είναι σε θέση να σας βοηθήσει και μπορεί να παρέχει ένα πρότυπο επιστολής για να το μοιραστείτε με τον γιατρό σας. 

Παρακάτω μπορείτε να βρείτε πληροφορίες που θα σας βοηθήσουν να φροντίσετε τις φουσκάλες και να ελαχιστοποιήσετε τη βλάβη του δέρματος, μαζί με συνδέσμους προς άλλους χρήσιμους πόρους. 

Ένα σημαντικό μέρος οποιουδήποτε σχεδίου θεραπείας για άτομα που ζουν με EB είναι η πρόληψη του τραύματος ή της τριβής στο δέρμα για να μειωθεί η συχνότητα εμφάνισης φυσαλίδων και επομένως να μειωθεί ο πόνος, ο κνησμός και οι ουλές. Η εμπειρία του καθενός με το EB είναι ελαφρώς διαφορετική και οι συμβουλές θα ποικίλλουν ανάλογα με τη σοβαρότητα και τον τύπο του EB. Επομένως, συνιστάται να αναζητήσετε υποστήριξη από έναν ειδικό υγειονομικής περίθαλψης EB για τις ατομικές σας περιστάσεις, αλλά ως οδηγός συνιστάται: 

  • ελαχιστοποιήστε το περπάτημα μεγάλων αποστάσεων και προσπαθήστε να σώσετε το δέρμα/τα πόδια σας για βασικά ταξίδια όπου είναι δυνατόν. 
  • προσπαθήστε να αποφύγετε τα χτυπήματα και τις γρατσουνιές και προσπαθήστε να αποφύγετε το τρίψιμο του δέρματος – οι γονείς μπορεί να χρειαστεί να προσαρμόσουν τον τρόπο με τον οποίο σηκώνουν τα μωρά και τα παιδιά. 
  • Προσπαθήστε να βρείτε άνετα ρούχα που δεν τρίβονται στο δέρμα και όπου μπορείτε, αποφύγετε τις ογκώδεις ραφές, όπου είναι δυνατόν, φορέστε φυσικές λείες ίνες όπως μετάξι, μπαμπού και βαμβάκι, καθώς αυτό μπορεί να βοηθήσει στη μείωση του ερεθισμού. 
  • κρατήστε το δέρμα όσο πιο δροσερό γίνεται. 
  • επιλέξτε άνετα παπούτσια που δεν έχουν σκληρές ραφές στο εσωτερικό. Μάθετε περισσότερα στο οδηγός υποδημάτων.
  • χρησιμοποιήστε οποιαδήποτε βοηθήματα και προσαρμογές που προτείνονται από την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης, τα οποία θα μπορούσαν να είναι απλές λύσεις, όπως πάτοι ή σκαμπό που κουρνιάζει, ή βοηθήματα κινητικότητας, όπως αναπηρικό καροτσάκι ή λαβές στήριξης στο μπάνιο. Πάντα να ρωτάτε τον ειδικό σας EB, καθώς κάποιος εξοπλισμός ή βοηθήματα κινητικότητας μπορεί να μην είναι κατάλληλα για το EB σας. 
  • ζητήστε από τους άλλους να λάβουν υπόψη τις ανάγκες σας. 

Τα άτομα που ζουν με EB συχνά περιγράφουν τον πόνο από τη δερματική τους βλάβη ως εγκαύματα τρίτου βαθμού και σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να υπάρξει βαθιά απώλεια δέρματος σε μεγάλες περιοχές. Απαιτείται ειδική φροντίδα για τον περιορισμό του πόνου, του κνησμού και άλλων συμπτωμάτων που σχετίζονται με τις φουσκάλες. Εάν δεν είστε σίγουροι πώς να φροντίσετε το δέρμα σας ή κάποιου που σας φροντίζει, να απευθύνεστε πάντα σε έναν ειδικό. Μπορείτε να βρείτε στοιχεία επικοινωνίας για τα εξειδικευμένα κέντρα καθώς και τι πρέπει να κάνετε σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης εδώ.

Τα Διαχωριστικά Ομάδα υποστήριξης της κοινότητας DEBRA EB μπορεί επίσης να παρέχει πρακτικές συμβουλές, συμπεριλαμβανομένης της γνώσης των δικαιωμάτων σας και των υποχρεώσεων των παρόχων εκπαίδευσης και των εργοδοτών για να διασφαλιστεί ότι η ανακούφιση από τον πόνο μπορεί να χορηγηθεί στις σωστές ώρες. Η συζήτηση με τους γύρω σας για το EB μπορεί επίσης να σας βοηθήσει να ανταπεξέλθετε στις προκλήσεις της σωματικής και ψυχικής υγείας της ζωής με EB.  

Για να μπορέσετε να διαχειριστείτε τα συμπτώματα της EB θα χρειαστείτε ορισμένα προϊόντα και προμήθειες. Αυτό που χρειάζεστε θα εξαρτηθεί από τον τύπο και τη σοβαρότητα του EB σας και ο ειδικός υγειονομικής περίθαλψης του EB θα μπορεί να σας συμβουλεύσει, αλλά παρακάτω είναι μια ένδειξη του εξοπλισμού και των προμηθειών που είναι πιθανό να χρειαστείτε: 

  • Ψαλίδι. Θα χρειαστούν κοφτερά ψαλίδια για να κόψετε και να κόψετε τους επιδέσμους, το κανονικό ψαλίδι λειτουργεί επίσης για την κοπή επιδέσμων. Βεβαιωθείτε ότι καθαρίζετε και απολυμαίνετε το ψαλίδι μετά από κάθε χρήση. 
  • Επίδεσμοι τραυμάτων. Υπάρχει μια μεγάλη γκάμα επιδέσμων που διατίθενται για διαφορετικούς τύπους EB και ο ειδικός υγειονομικής περίθαλψης EB θα μπορεί να σας συμβουλεύσει σχετικά με τους καταλληλότερους επιδέσμους για εσάς ή το άτομο που φροντίζετε. Σε όλες τις περιπτώσεις είναι σημαντικό να χρησιμοποιείτε μη αυτοκόλλητους επιδέσμους που δεν κολλάνε στο δέρμα για να ελαχιστοποιήσετε περαιτέρω ζημιές. 
  • Επίδεσμοι. Μπορεί να χρειαστούν επίδεσμοι για να διασφαλιστεί ότι οι επίδεσμοι θα παραμείνουν στη θέση τους, επειδή εάν οι επίδεσμοι γλιστρήσουν, μπορεί να σχίσουν το εύθραυστο δέρμα ή να προκαλέσουν την προσκόλληση των πληγών στα ρούχα ή τα κλινοσκεπάσματα. Ένας επίδεσμος συγκράτησης μπορεί να βοηθήσει να διασφαλιστεί ότι οι επίδεσμοι παραμένουν στη θέση τους.  
  • Ενυδάτωση. Ο κνησμός μπορεί να είναι ένα σημαντικό πρόβλημα σε όλες τις μορφές EB. Καθώς οι πληγές επουλώνονται ή καθώς φουντώνουν οι μολύνσεις, ο κνησμός μπορεί να γίνει ενοχλητικός, αλλά η διατήρηση της καλής υγρασίας του δέρματος μπορεί πραγματικά να βοηθήσει. 
  • Αντιμικροβιακά καθαριστικά. Υπάρχει κίνδυνος μόλυνσης από όλους τους τύπους EB λόγω συχνά μεγάλων περιοχών ανοιχτών τραυμάτων και επομένως αντιμικροβιακά καθαριστικά, ενυδατικά και τοπικές θεραπείες είναι συχνά απαραίτητα για τη μείωση αυτού του κινδύνου. Μια τοπική θεραπεία είναι ένα φάρμακο που εφαρμόζεται σε ένα συγκεκριμένο σημείο του σώματος με στόχο να θεραπεύει τους ιστούς στους οποίους έχει εφαρμοστεί χωρίς σημαντικές επιδράσεις σε άλλα σημεία. 

Υπάρχουν εξειδικευμένοι προμηθευτές που μπορούν να παραδώσουν τέτοια είδη απευθείας στο σπίτι σας και πολλά φαρμακεία που προσφέρουν υπηρεσία παράδοσης συνταγών, γι' αυτό απευθυνθείτε στο τοπικό σας φαρμακείο. Ένας από αυτούς τους παρόχους είναι Bullen Healthcare που έχουν μεγάλη εμπειρία στην υποστήριξη της Κοινότητας ΕΒ. Διατηρούν σταθερά ένα μεγάλο απόθεμα προϊόντων και προμηθειών που συνήθως συνταγογραφούνται σε άτομα που ζουν με EB και έχουν δημιουργήσει ακόμη και μια ειδική ομάδα για να βοηθά με όλα τα ερωτήματα και τις παραγγελίες EB. Για να μάθετε περισσότερα σχετικά με την πρόσβαση σε ιατρικές προμήθειες και τη λήψη των κατάλληλων συνταγογραφούμενων φαρμάκων, παρακαλούμε επικοινωνήστε με την ομάδα υποστήριξης της κοινότητας DEBRA EB.

Ενώ μπορεί να είστε σε θέση να ελαχιστοποιήσετε τον κίνδυνο τραυματισμού του δέρματος, οι φουσκάλες είναι αναπόφευκτες και μερικές φορές αυθόρμητες, που εμφανίζονται χωρίς καμία προφανή αιτία. Οι φουσκάλες επίσης δεν είναι αυτοπεριοριζόμενες και μπορεί να γίνουν μεγαλύτερες αν μείνουν μόνες. Μεγαλύτερες φουσκάλες = μεγαλύτερες πληγές, και έτσι η διαχείριση των φυσαλίδων είναι σημαντικό μέρος της ρουτίνας περιποίησης του δέρματός σας και είναι σημαντικό να τις τρυπήσετε το συντομότερο δυνατό. Ανατρέξτε στην ενότητα των πόρων (ΣΥΝΔΕΣΜΟΣ ΠΡΟΣ 'ΠΟΡΟΥΣ') για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με τη φροντίδα του δέρματος. 

Ο στόχος είναι να αποτραπεί η αύξηση της κυψέλης με την αποστράγγιση οποιουδήποτε υγρού, αφήνοντας ένα άνοιγμα αρκετά μεγάλο ώστε να σταματήσει η επανασφράγιση και ο επανασχηματισμός της κυψέλης, προστατεύοντας παράλληλα το ακατέργαστο δέρμα από κάτω. 

Ακολουθούν μερικές συμβουλές που θα σας βοηθήσουν να διαχειριστείτε τις φουσκάλες σας:  

  1. Τρυπώντας ή «σκάνε» φουσκάλες με υποδερμική βελόνα για να επιτραπεί η αποστράγγιση του υγρού της κυψέλης. Αυτό αποτρέπει τη διεύρυνση της φουσκάλας και τη δημιουργία μεγαλύτερης ακατέργαστης περιοχής κατεστραμμένου δέρματος. 
  2. Χρησιμοποιήστε μια αποστειρωμένη βελόνα – το μέγεθος είναι σημαντικό, επομένως μιλήστε με τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης για να βεβαιωθείτε ότι χρησιμοποιείτε το σωστό μέγεθος. Μπορείτε να ζητήσετε από τον γιατρό σας ή το εξειδικευμένο κέντρο EB για προμήθεια αποστειρωμένων βελόνων. Λάβετε υπόψη ότι θα χρειαστείτε ένα κουτί αιχμηρών αντικειμένων και μια υπηρεσία συλλογής για την απόρριψη των βελόνων. Πληροφορίες σχετικά με την απόρριψη των βελόνων.
  3. Τοποθετήστε την λόγχη στο χαμηλότερο σημείο της κυψέλης έτσι ώστε η βαρύτητα να βοηθήσει στην αποστράγγιση του υγρού. 
  4. Ασκήστε απαλά πίεση με μια γάζα ή καθαρό πανί για να βοηθήσετε την αποστράγγιση του υγρού – μερικοί άνθρωποι προτιμούν να χρησιμοποιούν καθαρή σύριγγα για να αφαιρέσουν υγρό. 
  5. Αφήστε την οροφή της κυψέλης ανέπαφη για να προστατεύσετε το ακατέργαστο δέρμα από κάτω και να μειώσετε την πιθανότητα μόλυνσης. 
  6. Αφαιρέστε τυχόν νεκρό δέρμα ή υπολείμματα γύρω από την κυψέλη, ενώ αφήνετε ανέπαφη την οροφή της κυψέλης – μην τρίβετε για να περιορίσετε τη φθορά του δέρματος. 
  7. Εάν μέρος του ακατέργαστου δέρματος από κάτω μείνει εκτεθειμένο σαν ανοιχτό τραύμα, μπορεί να θέλετε να ντύσετε αυτήν την περιοχή χρησιμοποιώντας αντικολλητικούς επίδεσμους που σας συμβουλεύει ο γιατρός σας. Μην χρησιμοποιείτε κανονικά κολλώδη έμπλαστρα γιατί μπορεί να προκαλέσουν περαιτέρω βλάβη στο δέρμα. Εάν ένας κολλώδης γύψος χρησιμοποιηθεί κατά λάθος, υπάρχουν προϊόντα αφαίρεσης κόλλας, συμπεριλαμβανομένων σπρέι και μαντηλιών που μπορούν να βοηθήσουν στον περιορισμό οποιασδήποτε ζημιάς στο δέρμα, αυτά μπορεί να είναι διαθέσιμα με ιατρική συνταγή μέσω του ιατρού σας ή μέσω των φαρμακείων. Μπορεί επίσης να είναι χρήσιμο να παρέχετε αυτά τα προϊόντα στο σχολείο του παιδιού σας, στον πάροχο παιδικής φροντίδας ή να τα έχετε μαζί σας για χρήση στα ραντεβού, π.χ. όταν δίνετε αίμα. 
  8. Μπορεί να είναι χρήσιμο να διατηρείτε το τραύμα υγρό καθώς η ξηρότητα μπορεί να επιδεινώσει τον κνησμό. Υπάρχουν διαθέσιμες κρέμες που βοηθούν σε αυτό. 

Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης θα σας βοηθήσει να σας συμβουλεύσει σχετικά με τη φροντίδα των φυσαλίδων και μπορεί να σας προτείνει επιδέσμους και προϊόντα που είναι κατάλληλα για το δέρμα και τον τύπο του EB σας. 

Οι φουσκάλες μπορεί επίσης να εμφανιστούν εσωτερικά - στο στόμα, στην περιοχή του πρωκτού και σε άλλους βλεννογόνους (μύτη, στόμα, πνεύμονες στομάχι), κάτι που μπορεί να είναι ενοχλητικό. Οι πρωτεΐνες που λείπουν που δίνουν τη δύναμή του στο δέρμα εκφράζονται σε διαφορετικούς ιστούς μέσα στο σώμα, συμπεριλαμβανομένης της μεμβράνης που καλύπτει το μάτι και του ιστού μέσα στο στόμα και τον οισοφάγο. Μιλήστε με την ομάδα υγειονομικής περίθαλψης του EB για υποστήριξη σχετικά με τον τρόπο αντιμετώπισης αυτών των τύπων φυσαλίδων. 

Σε πολλές περιπτώσεις, από τη στιγμή που μια φουσκάλα τρυπηθεί με λόγχη, θα επουλωθεί και δεν θα προκαλεί πλέον πόνο, ωστόσο μερικοί άνθρωποι εξακολουθούν να αισθάνονται πόνο και φαγούρα χωρίς την παρουσία φυσαλίδων.  

Μια περιοχή του δέρματος που έχει δημιουργήσει φουσκάλες μπορεί να γίνει ακόμη πιο εύθραυστη, ειδικά μετά από τυχόν επανεμφάνιση φυσαλίδων στην ίδια περιοχή. 

Μερικές φορές μια πληγή δεν επουλώνεται ή επουλώνεται, αλλά στη συνέχεια διασπάται ξανά, κάτι που μπορεί να είναι επώδυνο και μπορεί να κάνει την πληγή πιο επιρρεπή στη μόλυνση. Αυτό είναι γνωστό ως χρόνια πληγή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, μιλήστε με τον ειδικό υγειονομικής περίθαλψης EB για να προσδιορίσετε γιατί το τραύμα δεν επουλώνεται, ώστε να μπορέσει να βοηθήσει, π.χ. προτείνοντας έναν εναλλακτικό τύπο επιδέσμου, χρησιμοποιώντας κρέμα ή ντύσιμο με αντιμυκητιακό/αντιβακτηριακό ιδιότητες ή συνταγογραφώντας κάτι για την εκκαθάριση της μόλυνσης. Υπάρχουν επίσης άλλοι παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν το πόσο καλά επουλώνονται οι πληγές σας, όπως η διατροφή, ο ύπνος και η μείωση του στρες. Επικοινωνήστε με τον ειδικό υγειονομικής περίθαλψης της EB ή με το Ομάδα υποστήριξης της κοινότητας DEBRA EB για υποστήριξη ευημερίας. 

Οι συχνές αλλαγές επιδέσμου που απαιτούνται για τη διαχείριση του EB μπορεί να είναι εξαιρετικά οδυνηρές και επώδυνες, ωστόσο αποτελούν δια βίου και σημαντικό μέρος της τακτικής, μερικές φορές καθημερινής φροντίδας του δέρματος, της διαχείρισης τραυμάτων και φουσκάλων. 

Οι φουσκάλες πρέπει να τρυπηθούν το συντομότερο δυνατό για να αποφευχθεί η πρόκληση περαιτέρω πόνου και βλάβης. 

Ο χρόνος που απαιτείται για την ολοκλήρωση των αλλαγών επιδέσμου μπορεί να ποικίλλει πολύ, αλλά για τη βέλτιστη μείωση του πόνου, συνιστάται να ολοκληρώσετε τις αλλαγές επιδέσμου στο ελάχιστο δυνατό χρόνο. Υπάρχουν διάφοροι επίδεσμοι διαθέσιμοι και είναι σημαντικό να διασφαλίσετε ότι έχετε τους καταλληλότερους επιδέσμους, π.χ. τα σοβαρά προσβεβλημένα νεογέννητα χρειάζονται ελάχιστο χειρισμό και μπορεί να χρειαστούν επιδέσμους που μπορούν να παραμείνουν στη θέση τους για αρκετές ημέρες.  

Οι μη αυτοκόλλητοι επίδεσμοι είναι ζωτικής σημασίας για τη μείωση περαιτέρω βλάβης και πόνου. Εάν ένας αυτοκόλλητος επίδεσμος εφαρμοστεί κατά λάθος, υπάρχουν διαθέσιμα προϊόντα αφαίρεσης κόλλας κατόπιν συνταγής μέσω του ιατρού σας ή μέσω των φαρμακείων. Οι επίδεσμοι με βάση τη σιλικόνη είναι συχνά πιο εύκολο να εφαρμοστούν και να αφαιρεθούν από τους παραδοσιακούς, πιο κολλώδεις επιδέσμους. Η εξειδικευμένη ομάδα υγειονομικής περίθαλψης της EB θα είναι στην καλύτερη θέση να σας συμβουλεύσει. 

Οι εξειδικευμένες ομάδες υγειονομικής περίθαλψης της EB στα κέντρα αριστείας υγειονομικής περίθαλψης EB διαθέτουν εκτενή τεχνογνωσία στη διαχείριση τραυμάτων και θα είναι σε θέση να σας συμβουλεύσουν για το σωστό σχέδιο θεραπείας για εσάς. Επικοινωνήστε με τον ειδικό υγειονομικής περίθαλψης της EB ή εάν δεν έχετε πρόσβαση σε ειδικό, η Ομάδα Υποστήριξης της Κοινότητας DEBRA EB μπορεί να σας βοηθήσει με μια παραπομπή. 

Μπορεί να είναι πολύ δύσκολο να αντιμετωπίσετε τον πόνο που σχετίζεται με τα τραύματα και τις φουσκάλες του δέρματος που προκαλούνται από την EB, ωστόσο υπάρχουν διαφορετικές επιλογές για ανακούφιση από τον πόνο ανάλογα με τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τον σχετικό πόνο, όπως κρέμες, τζελ και από του στόματος φάρμακο. 

Για ορισμένους τύπους EB, όπως το EBS, τα παυσίπονα χωρίς ιατρική συνταγή μπορεί να προσφέρουν ανακούφιση, αλλά θα πρέπει να γνωρίζετε ότι τα παιδιά κάτω των 16 ετών δεν πρέπει ποτέ να λαμβάνουν ασπιρίνη, καθώς υπάρχει μικρός κίνδυνος να προκαλέσει μια σοβαρή κατάσταση που ονομάζεται σύνδρομο Reye , αυτό συμβουλεύεται το NHS. 

Ισχυρότερες επιλογές για τη διαχείριση του πόνου μπορεί επίσης να είναι διαθέσιμες μέσω του ειδικού σας υγειονομικής περίθαλψης EB με συνταγή, συμπεριλαμβανομένης της μορφίνης, η οποία χρησιμοποιείται συχνά πριν από την αλλαγή του ντυσίματος και του πόσιμου διαλύματος σακχαρόζης για βρέφη, όπου μικρές ποσότητες γλυκών διαλυμάτων (στοματική σακχαρόζη) τοποθετούνται στη γλώσσα για τη μείωση του διαδικαστικού πόνου. Αυτό έχει αποδειχθεί ότι είναι ευεργετικό πριν και κατά τη διάρκεια των διαδικασιών σε νεογέννητα μωρά. 

Συζητήστε τη χρήση παυσίπονων, ακόμη και μη συνταγογραφούμενων με τον ειδικό υγειονομικής περίθαλψης EB. 

Η μείωση του χρόνου που χρειάζεται για να γίνουν οι αλλαγές επιδέσμου, για παράδειγμα με τη χρήση προτύπων για την κοπή των επιδέσμων εκ των προτέρων, μειώνει τον χρόνο που το άτομο βιώνει δυσφορία και βοηθά στη μείωση του πόνου του.  

Μερικοί άνθρωποι που ζουν με EB διαπιστώνουν ότι το να κάνουν πράγματα που τους αρέσουν, όπως η ακρόαση μουσικής, το να περνούν χρόνο με άλλους, να βγαίνουν έξω, να παίζουν παιχνίδια ή να παρακολουθούν τηλεόραση παρέχουν μια χρήσιμη απόσπαση της προσοχής. Η χρήση τεχνικών ενσυνειδητότητας και αναπνοής μεταξύ άλλων παρεμβάσεων ευεξίας μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη. Οι ομάδες υγειονομικής περίθαλψης στα εξειδικευμένα κέντρα EB έχουν μεγάλη εμπειρία στη διαχείριση του πόνου και μπορούν να σας υποστηρίξουν, όσο ήπιος ή σοβαρός κι αν είναι ο πόνος σας, με τεχνικές διαχείρισης πόνου ή σχέδιο κρίσης. 

Οι χρήσιμοι σύνδεσμοι Η ενότητα περιέχει συνδέσμους προς οργανισμούς που προσφέρουν υποστήριξη στις τεχνικές διαχείρισης του πόνου.  

Μπορείτε επίσης να αποκτήσετε πρόσβαση σε συμβουλές και συμβουλές σχετικά με διαχείριση χρόνιου πόνου στον ιστότοπο του NHS.

Οι ανοιχτές πληγές ή το ακατέργαστο δέρμα μπορεί να μολυνθούν, κάτι που στη συνέχεια απαιτεί επείγουσα θεραπεία για την πρόληψη περαιτέρω πόνου και βλάβης. Πολλές λοιμώξεις μπορούν να προληφθούν με το σχολαστικό πλύσιμο των χεριών και ο καθαρός εξοπλισμός είναι απαραίτητος όταν τρυπάτε φουσκάλες και αλλάζετε επιδέσμους. 

Τα ακόλουθα μπορεί να υποδηλώνουν την παρουσία μόλυνσης. 

Εάν εμφανίσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα ή αν ανησυχείτε ότι οι πληγές σας μπορεί να έχουν μολυνθεί, θα πρέπει να αναζητήσετε ιατρική εξέταση πρόσωπο με πρόσωπο με τον τοπικό γιατρό ή τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης. 

  • ερυθρότητα και θερμότητα γύρω από την περιοχή του δέρματος. 
  • την περιοχή του δέρματος που διαρρέει πύον ή υδαρή έκκριση. 
  • κρούστα στην επιφάνεια του τραύματος. 
  • μια πληγή που δεν επουλώνεται. 
  • μια κόκκινη λωρίδα ή μια γραμμή που εξαπλώνεται μακριά από μια κυψέλη ή μια συλλογή από φουσκάλες (μπορεί να είναι πιο δύσκολο να φανεί σε μαύρο ή καφέ δέρμα). 
  • υψηλή θερμοκρασία (πυρετός) 38 C (100.4 F) ή μεγαλύτερη. 
  • μια ασυνήθιστη μυρωδιά. 
  • αυξημένος πόνος. 

Με το πρώτο σημάδι της λοίμωξης, επικοινωνήστε με τον γιατρό σας ή τον πάροχο υγειονομικής περίθαλψης που θα είναι σε θέση να σας παράσχει μια κατάλληλη θεραπεία που μπορεί να περιλαμβάνει αντισηπτικές κρέμες, αντιβιοτικά, τζελ ή εξειδικευμένους επιδέσμους. 

Για μακροπρόθεσμη υποστήριξη και για να βοηθήσετε την επούλωση των πληγών, μπορεί να είστε σε θέση να ενισχύσετε το ανοσοποιητικό σας σύστημα μέσω της διατροφής και των συμπληρωμάτων διατροφής. Μιλήστε με τον ειδικό υγειονομικής περίθαλψης της EB για να συζητήσετε επίσης το καλύτερο διατροφικό πρόγραμμα για εσάς επισκεφθείτε το τμήμα διατροφής και διατροφής μας για νόστιμες συνταγές από τους ειδικούς μας διαιτολόγους και μέλη της EB, γεμάτες με υγιεινά συστατικά που παρέχουν υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες, πλούσια σε θρεπτικά συστατικά και, για ορισμένους τύπους EB, γεύματα, πουτίγκες ή σνακ με πολλές θερμίδες.

Η καλή φροντίδα του δέρματος είναι σημαντική για τη μείωση του κνησμού. Αν και η επιθυμία για ξύσιμο μπορεί να είναι δύσκολο να αντισταθεί κανείς, μερικοί άνθρωποι βρίσκουν ότι το να χτυπούν απαλά την περιοχή με ένα δροσερό υγρό πανί ή να κάνουν ένα δροσερό μπάνιο προσφέρει κάποια ανακούφιση. Εάν η σοβαρότητα της φαγούρας το επιβάλλει, υπάρχουν διαθέσιμα φάρμακα, όπως τοπικές κρέμες και αλοιφές που βοηθούν στη μείωση της φαγούρας. 

Το να διασφαλίσετε ότι είστε ενυδατωμένοι, να αποφύγετε την υπερθέρμανση και να προσέχετε τα προϊόντα που έρχονται σε επαφή με το δέρμα σας, θα σας βοηθήσουν επίσης. 

Οι τεχνικές χαλάρωσης, αναπνοής και προσοχής μπορούν επίσης να προσφέρουν ανακούφιση, συχνά σε συνδυασμό με ιατρικές και άλλες συμπεριφορικές θεραπείες. Διαφορετικές λύσεις λειτουργούν για διαφορετικούς ανθρώπους, επομένως είναι καλύτερο να συζητήσετε τις ατομικές σας ανάγκες με τον ειδικό υγειονομικής περίθαλψης της EB. 

Περισσότερες πληροφορίες και συμβουλές για το πώς να αντιμετωπίσετε τη φαγούρα στο δέρμα.

Οι πληγές και οι φουσκάλες από EB μπορούν να επουλωθούν με μια ουλή. Οι ουλές αποτελούν μέρος της φυσικής διαδικασίας επούλωσης του σώματος όταν ο ιστός είναι κατεστραμμένος και μπορεί να είναι ήπιος, επιφανειακός και προσωρινός ή εκτεταμένος και μόνιμος. Γενικά, όσο περισσότερος ουλώδης ιστός υπάρχει, τόσο πιο εύθραυστη μπορεί να είναι αυτή η περιοχή. Η επένδυση για αυτές τις ευάλωτες περιοχές του δέρματος μπορεί να βοηθήσει στον περιορισμό και την επιβράδυνση της περαιτέρω βλάβης. 

Οι εκτεταμένες ουλές μπορεί να οδηγήσουν σε επιπλοκές που μπορεί να απαιτήσουν χειρουργική επέμβαση, ο ειδικός υγειονομικής περίθαλψης EB θα συζητήσει μαζί σας ποιες θεραπευτικές επιλογές είναι διαθέσιμες. 

Εάν έχετε οποιεσδήποτε ανησυχίες σχετικά με τις ουλές ή χρειάζεστε υποστήριξη, οι εξειδικευμένες ομάδες υγειονομικής περίθαλψης της EB έχουν μεγάλη εμπειρία σε αυτόν τον τομέα και μπορούν να συζητήσουν τις ανησυχίες σας μαζί με οποιαδήποτε συναισθηματική υποστήριξη μπορεί να χρειαστείτε. 

Το άγχος και η έλλειψη ύπνου μπορεί να είναι αρνητικά επιπτώσεις επούλωση πληγών και την ικανότητα αντιμετώπισης του πόνου. Ωστόσο, αυτά τα συμπτώματα μπορούν να βελτιωθούν μέσω τεχνικών διαχείρισης του στρες, συμπληρωμάτων διατροφής, φαρμακευτικής αγωγής, διαλογισμού, επίγνωσης και άλλων παρεμβάσεων για την ευεξία. Η ομάδα υγειονομικής περίθαλψης της EB θα μπορεί να σας υποστηρίξει για να βρείτε την κατάλληλη θεραπεία για εσάς, στην οποία μπορείτε επίσης να έχετε πρόσβαση τις απεριόριστες δυνατότητες πόρους εδώ ή επισκεφθείτε την ιστοσελίδα εδώ για περισσότερες πληροφορίες. 

Το να ζεις με το EB μπορεί να είναι δύσκολο, αλλά το Ομάδα υποστήριξης της κοινότητας DEBRA EB είναι εδώ για όλους όσους ζουν με ή επηρεάζονται άμεσα από κάθε τύπο κληρονομικής και επίκτητης ΚΒ. Η ομάδα μπορεί να προσφέρει συναισθηματικές, πρακτικές και οικονομικές πληροφορίες και υποστήριξη σε κάθε στάδιο της ζωής. 

Εγγραφή ως μέλος της DEBRA UK είναι εντελώς δωρεάν και η ιδιότητα μέλους σάς δίνει πρόσβαση σε όλες τις υπηρεσίες που προσφέρει η Ομάδα Υποστήριξης της Κοινότητας DEBRA EB, καθώς και άλλα μεγάλα πλεονεκτήματα, όπως ειδικές εκδηλώσεις, όπου μπορείτε να συνδεθείτε με μέλη της κοινότητας EB αυτοπροσώπως ή διαδικτυακά, με έκπτωση για διακοπές διαλείμματα, συνηγορία και οικονομικές πληροφορίες, υποστήριξη και επιχορηγήσεις ειδικών. 

Η ιδιότητα μέλους σας δίνει επίσης μια φωνή και την ευκαιρία να διαμορφώσετε αυτό που κάνουμε. τα ερευνητικά έργα στα οποία επενδύουμε και οι υπηρεσίες που προσφέρουμε για ολόκληρη την κοινότητα της EB. Επίσης, με την απλή εγγραφή σας ως μέλος θα κάνετε τη διαφορά γιατί όσο περισσότερα μέλη έχουμε, τόσο περισσότερα δεδομένα έχουμε, κάτι που είναι κρίσιμο για την υποστήριξη του ερευνητικού προγράμματος EB, και περισσότερα μέλη μας δίνουν μια πιο δυνατή φωνή για να βοηθήσουμε στην άσκηση πίεσης στην κυβέρνηση, το NHS και άλλους οργανισμούς για την υποστήριξη που απαιτείται για τη βελτίωση των υπηρεσιών προς όφελος ολόκληρης της κοινότητας EB. 

Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) 

Το Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) είναι ο πιο σπάνιος τύπος EB και ταξινομείται ως αυτοάνοσο νόσημα, όπου το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να επιτίθεται σε υγιή ιστό του σώματος. Δεν είναι γνωστό ακριβώς τι προκαλεί αυτό. 

Το EBA προκαλεί ευθραυστότητα του δέρματος όπως και οι άλλοι τύποι EB αλλά ενώ οι τέσσερις κύριοι τύποι EB είναι γενετικές καταστάσεις που προκαλούνται από ελαττωματικά ή μεταλλαγμένα γονίδια, το EBA είναι ένας επίκτητος τύπος EB. 

Όπως και με τους άλλους τύπους EB, το EBA μπορεί επίσης να επηρεάσει το στόμα, το λαιμό και το πεπτικό σύστημα. Ωστόσο, σε αντίθεση με ορισμένους από τους άλλους τύπους EB, τα συμπτώματα EBA συνήθως εμφανίζονται αργότερα στη ζωή τους. επηρεάζει συνήθως άτομα άνω των 40 ετών. 

Η συγκεκριμένη αιτία του EBA είναι άγνωστη, αλλά πιστεύεται ότι οι ανοσοποιητικές πρωτεΐνες (πρωτεΐνες στο σώμα που αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού συστήματος) επιτίθενται κατά λάθος στο υγιές κολλαγόνο - την πρωτεΐνη του δέρματος που συνδέει το δέρμα μεταξύ τους. Έτσι, στην πραγματικότητα το σώμα αρχίζει να επιτίθεται στον δικό του υγιή ιστό και αυτό προκαλεί τη δημιουργία φουσκάλων στο δέρμα και τις εσωτερικές επενδύσεις των οργάνων.   

Το EBA τείνει να είναι πιο συχνό σε άτομα με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο Crohn και ο λύκος. 

Οι ερευνητές έχουν εντοπίσει 3 διαφορετικούς τύπους EBA:   

  • Γενικευμένη φλεγμονώδης ΕΒΑ – εκτεταμένες φουσκάλες, ερυθρότητα και κνησμός, επούλωση με ελάχιστες ουλές.  
  • Φλεγμονώδης ΕΒΑ της βλεννογόνου μεμβράνης – φουσκάλες της βλεννογόνου μεμβράνης (μια περιοχή του σώματος που είναι επενδεδυμένη με μια μεμβράνη όπως το στόμα, ο λαιμός, τα μάτια και το στομάχι) με πιθανές σημαντικές ουλές.  
  • Κλασικό ή μη φλεγμονώδες EBA – προκαλώντας δερματικές φουσκάλες κυρίως στα χέρια, τα γόνατα, τις αρθρώσεις, τους αγκώνες, τους αστραγάλους και τις περιοχές των βλεννογόνων. Μπορεί να εμφανιστούν ουλές ή να σχηματιστούν λευκές κηλίδες (milia).  

Τα συμπτώματα της ΕΒΑ μπορεί να είναι όπως τα συμπτώματα των άλλων τύπων ΕΒ και μπορεί να κυμαίνονται σε βαρύτητα από ήπια έως μέτρια. Τα κοινά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν φουσκάλες στα χέρια, τα γόνατα, τις αρθρώσεις, τους αγκώνες και τους αστραγάλους.  

Ο αντίκτυπος της ύπαρξης EBA καθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τυχόν υποκείμενες ή σχετιζόμενες παθήσεις υγείας και όπως και με τους άλλους τύπους EB, μια σειρά θεραπείες  είναι διαθέσιμα για να βοηθήσουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων. 

Όπως και με το EB, δεν υπάρχουν επί του παρόντος θεραπείες για το EBA, αλλά υπάρχουν θεραπείες για την ανακούφιση συμπτωμάτων όπως ο πόνος και η φαγούρα. 

Η διασφάλιση της σωστής φροντίδας του τραύματος και η διατήρηση της βέλτιστης διατροφής είναι εξαιρετικά σημαντική για την ελαχιστοποίηση του κινδύνου επιπλοκών. 

Το EBA μπορεί επίσης να αντιμετωπιστεί με τη χρήση ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων, τα οποία έχουν σχεδιαστεί για να αναστέλλουν ή να μειώνουν την ένταση της ανοσολογικής απόκρισης στο σώμα, και αντιφλεγμονωδών παραγόντων.  

Υπάρχουν επίσης παραδείγματα φαρμακευτικών θεραπειών που ισχυρίζονται ότι είχαν κάποια επιτυχία ανακούφιση των συμπτωμάτων της EBA.

Οι παθολόγοι μπορούν να παραπέμψουν ασθενείς με EBA σε δερματολόγο ή σε αυτοάνοση κλινική για να καθορίσουν ένα κατάλληλο σχέδιο θεραπείας. 

Εάν εσείς, το μέλος της οικογένειάς σας ή κάποιος που φροντίζετε έχετε διαγνωστεί με EBA, μπορείτε επίσης να επικοινωνήσετε με το Ομάδα υποστήριξης της κοινότητας DEBRA EB  για πρόσθετη υποστήριξη. Η ομάδα μας είναι εδώ για να υποστηρίξει ολόκληρη την κοινότητα EB στο Ηνωμένο Βασίλειο, συμπεριλαμβανομένων των ατόμων που ζουν με ή

Epidermolysis bullosa acquisita | DermNet (dermnetnz.org) 

Epidermolysis bullosa acquisita: τρέχουσα διάγνωση και θεραπεία – PMC (nih.gov) 

Orphanet: Epidermolysis bullosa acquisita 

Epidermolysis bullosa acquisita (pcds.org.uk) 

Τι πρέπει να κάνω αν Νομίζω ότι έχουν EB;

Εάν υποψιάζεστε ότι έχετε οποιαδήποτε μορφή EB, μπορείτε να επισκεφτείτε τον τοπικό γιατρό σας, εάν πιστεύουν επίσης ότι μπορεί να έχετε μια μορφή EB, τότε θα σας παραπέμψουν σε έναν από τους εξειδικευμένα κέντρα EB. Η κλινική ομάδα στο κέντρο EB θα διαγνώσει την πάθηση του δέρματός σας και στη συνέχεια θα κανονίσει (με τη συγκατάθεσή σας) για γενετικό έλεγχο για να επιβεβαιώσει εάν έχετε κάποια μορφή EB. Εάν επιβεβαιωθεί το EB, η κλινική ομάδα του EB θα συνεργαστεί μαζί σας καθοριστεί σχέδιο υγειονομικής περίθαλψης. Θα μπορείτε επίσης να έχετε πρόσβαση στην υποστήριξη από το Ομάδα υποστήριξης της κοινότητας DEBRA EB.